地中海贫血检查及治疗

　　地中海贫血是血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血……【详细】

　　地中海贫血检查

　　1、对于轻型地中海贫血，可以进行实验室检查，成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

　　2、如果您的地中海贫血属于中间型，实验室检查结果为外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量约为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

　　3、重型的地中海贫血，外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　4、除了以上明显的地中海贫血症状，一些常见的疾病很容易误导您的判断。常发生在孕妇身上的缺铁性贫血就很容易与轻型地中海贫血相互混淆，其临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。

　　5、还有一种传染性肝炎或肝硬化与地中海贫血的症状也很相似，因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

　　地中海贫血能治疗吗

　　轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

　　1、一般治疗

　　注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

　　2、输血和去铁治疗

　　此法在目前仍是重要治疗方法之一

　　3、红细胞输注

　　少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫，对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变，其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上，但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

　　轻度的地中海贫血其实和正常人基本是一样的，我们需要做到及早发现及早治疗，这样才能减轻病人的痛苦。

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